【摘要】 目的：总结肾上腺节细胞神经瘤的CT影像表现，提高其诊断的准确性。方法：回顾性分析4例经手术证实为肾上腺节细胞神经瘤的CT影像资料，分析其影像特点及其鉴别诊断。结果：4例病例中3例位于左侧，1例位于右侧。肾上腺节细胞神经瘤的CT影像主要具良性征象，与周围组织结构清晰，实质呈略低密度，可以有散在斑点钙化，增强病变实质强化不明显，内见线样、条片状轻度强化。结论：肾上腺节细胞神经瘤是少见的良性肿瘤，CT影像表现有一定的特点。
【关键词】 肾上腺； 节神经细胞瘤； CT
doi：10.3969/j.issn.1674-4985.2013.15.048
节细胞神经瘤是一种起源于原始神级脊细胞的良性肿瘤，后纵隔和腹膜后的发生率最高（56%），肾上腺发生者少见。肾上腺节细胞神经瘤是起源于肾上腺髓质的外周型节细胞神经瘤，在髓质起源肿瘤中其发病率仅次于嗜铬细胞瘤，临床表现常无特异性，其检出和诊断有赖于影像学检查。本文主要探讨该病的CT影像学特点及MSCT在诊断该病中的优势，以提高其诊断的准确性。
1 资料与方法
1.1 一般资料 收集2008年1月-2012年10月在本院经手术、病理证实的4例节细胞神经瘤的临床CT影像资料，其中男1例、女3例，平均年龄（43±11.5）岁。4例患者均在体检或疾病治疗过程中偶然发现，实验室检查未见阳性征象。
1.2 仪器与方法 德国西门子公司64排MSCT；扫描参数：利用腹腔干水平腹主动脉腔自动跟踪触发扫描，静脉期间隔21 s，延迟期25 s。使用非离子型碘造影剂优维显、碘海醇，注射量60～80 mm。
2 结果
本组4例肾上腺节细胞神经瘤均为单发，左右各2例，肿瘤最大直径80 mm，最小23 mm。肿瘤形态规则，边界清晰，呈较均匀略低密度影，1例病灶内见散在斑点钙化（图①、⑤）；增强动脉期病变实质强化不明显（图②），静脉期（图③）、延长期（图④）病变内见线样、条片轻度强化区域，肿瘤组织与周围结构清晰，无血管缠绕。肿瘤主要沿组织间隙生长，无侵犯临近组织。术中见肿瘤均具完整包膜（图⑥），部分区域与周围结构粘连，需钝性分离。病理切片显示病变实质内见许旺氏细胞、神经节细胞成分。见图1。
3 讨论
节细胞神经瘤起源于成熟的交感神经细胞，多发生在颈部至盆腔的交感神经节及肾上腺髓质，纵隔发生率最高，约占43%，肾上腺的节细胞神经瘤占周围神经肿瘤的2%～3%[1]，发生于肾上腺者少见（13%～30%）[2]，本病以成人尤其是轻、中年人多见。成年人男性发病率高，多见于右侧；在小儿则女性发病率高，多见于左侧[2]；本组病例左右发病数一样。因发病缓慢，临床表现无特异性，故其诊断很困难，影像学检查常是发现和诊断本病的重要方式。
3.1 影像表现及其特点 目前国内外关于肾上腺节细胞神经瘤的CT表现的文献报道较少，多为个案或小样本报道，但综合起来其CT影像表现具有以下特征：（1）肾上腺区边界清楚的肿块，多呈卵圆形或椭圆形，少数呈分叶状或半圆形。（2）肿块CT平扫密度低于肌肉，均匀或轻度不均匀，可见斑点钙化，囊变少见。Radin等[3]报道的9例中4例（44.4%）可见小钙化灶；Ichikawa等[4]报道的11例中5例（45.5%）有钙化，其中4例为细点状钙化，1例粗大钙化者瘤内含成神经节细胞瘤成分。由于CT是发现肿瘤内钙化最敏感的方法，认真分析其钙化的特点对肾上腺节细胞瘤的诊断和鉴别诊断具有极其重要的价值。本组病例见小点状钙化与文献报道一致。（3）增强扫描强化不明显或延迟强化。Otal等[5]报道除少数病例表现为早期即可见肿瘤内薄壁样强化外，大多数表现为早期无明显强化；延迟后为不均一的强化，但此种强化形式并无由周边向中央逐步填充的趋势。本例强化方式与此相近。（4）肿块较大时可引起邻近主要血管等周围结构推移，而很少侵犯周围组织结构。Radin等[4]发现，肿瘤虽可包绕邻近主要血管的全部或一部分，而仅有轻度或无血管管腔狭窄；还可发现漩涡状征象，被认为是该肿瘤的特征性表现。本组病例手术证实肿瘤部分与腹主动、左肾动静脉虽有不同程度粘连，但并无侵犯周围组织包绕周围大血管生长的倾向。
3.2 鉴别诊断 肾上腺来源肿瘤较多，常见的易混淆病变有：（1）嗜铬细胞瘤：临床可有高血压，嗜铬细胞瘤为圆形或椭圆形、边界清晰、有完整包膜的肿瘤，其直径多数为3～5 cm，密度均匀或不均匀，中央更低密度为出血坏死所致，CT增强有明显持续强化，其多血供及早期强化特征有助于鉴别。（2）肾上腺腺瘤：多有典型的临床表现与内分泌异常，可有脂质成分，所以CT值可低于OHU以下，轻度强化或强化不明显。（3）肾上腺皮质腺癌：大多数可引起Cushing综合征，形态不规则，分叶，边缘模糊，恶性者可浸润邻近器官和下腔静脉或下腔静脉内出现瘤栓，肿瘤密度不均匀，瘤内常有出血、坏死，1/3有钙化，增强后肿瘤实质有中度不均匀强化，强化较肾上腺节细胞神经瘤略明显。（4）神经母细胞瘤：发病年龄小，该病与节细胞神经瘤同属于交感神经系统发育中的神经细胞起源。神经母细胞瘤边界常不清，可致邻近血管闭塞。准确鉴别两者需依靠组织学。
总之，肾上腺节细胞神经瘤是一种临床少见的肿瘤，其影像表现具有一定的特点，MSCT平扫及增强检查有助于该肿瘤的诊断及鉴别诊断。
参考文献
[1]许南亭.肾上腺神经节细胞瘤CT表现1例报告[J].实用医学影像杂志，2009，10（6）；344-344.
[2] Murphy WM. Urological pathology[M]. Philadelphia：WB Saunders Company，1997：572-573.
[4] Ichikawa T， Ohtomo K， Araki T， et al. Ganglioneuroma： CT and MR features[J]. Br J Radiol，1996，69：114.
[3] Radin R， David C L， Goldfarb H， et al. Adrenal and extra-adrenal retroperitoneal ganglioneuroma： imaging findings in 13 adults[J]. Radiology，1997，202：703-707.
[5] Otal P， Mezghani S， Hassissene S， et al. Imaging of retroperitoneal ganglioneuroma[J]. Eur Radiol，2001，11（6）：940-945.
（收稿日期：2012-12-17） （本文编辑：王宇）